Dime quien eres y te dire de donde vienes

VIERNES, 29 DE AGOSTO DE 2008

"Dime quién eres y te diré de donde vienes"

Un hombre de 64 años con antecedentes de enfermedad coronaria y vascular periférica fue admitido al hospital con una historia de varios meses de fiebre, escalofríos y malestar general. Esos síntomas habían comenzado después de una intervención coronaria percutánea (angioplastia) con colocación de stent en la arteria descendente anterior 10 meses atrás. El había sido tratado empíricamente por su clínico con una serie de 5 días de ciprofloxacina, con alivio temporario de sus síntomas. Sin embargo, los síntomas recurrieron 1 semana después de la discontinuación del antibiótico, y 3 semanas mas tarde fue admitido al hospital local. Los cultivos de sangre obtenidos en ese momento, fueron positivos para estreptococo grupo C. Un ecocardiograma transtorácico fue normal. La angiografía coronaria reveló estenosis de su stent a la arteria descendente anterior izquierda, por lo que fue colocado otro stent. Después de una terapia con antibióticos de amplio espectro él fue dado de alta con instrucciones de completar 6 semanas de ceftriaxona.
Después del alta hospitalaria, el paciente estuvo asintomático mientras duró el curso de antibióticos, Sin embargo, 1 mes después de terminado el mismo, él reportó recurrencia de malestar y bajo grado de fiebre. Durante las siguientes 7 semanas el recibió un curso empírico de 7 semanas de trimetoprima sulfametoxazol, doxiciclina y cefalexina en forma ambulatoria, no mejorando sus síntomas en esta oportunidad. Después de la suspensión de los antibióticos, Enterococcus faecalis fue aislado de 6 diferentes hemocultivos recogidos en un período de 3 días. Como consecuencia de este hallazgo se realizó un ecocardiograma transtorácico, TAC de abdomen y pelvis, eco doppler duplex color de miembros inferiores, y una cámara gamma con leucocitos marcados con indio, un estudio de tránsito del delgado, videofibroendoscopía digestiva alta y fibrocolonoscopía. Todos estos estudios fueron negativos. El paciente es internado nuevamente para someterse a un tratamiento con ampicilina de 6 semanas por presunta endocarditis, pero fue dado de alta a los 6 dias para recibir vancomicina en su domicilio, ya que este antibiótico requiere dosificación menos frecuente. Su malestar y febrícula recurrieron sin embargo mientras estaba recibiendo vancomicina, a lo que se agregó disnea de esfuerzo, por lo que fue derivado a un hospital de mayor complejidad para evaluación y manejo.
Además de la colocación de el stent en la arteria descendente anterior 7 a 10 meses antes, el paciente se había sometido a un by pass coronario 20 años atrás y habíasele practicado una angioplastia a la descendente anterior 7 años atrás. Siete meses antes de la actual internación él fue sometido a un by pass aortobifemoral y a un by pass fémoro poplíteo con colocación de stent en la arteria femoral derecha. Sus otros antecedentes médicos incluían: fallo cardíaco congestivo leve, diabetes tipo 2, hiperlipemia, y reflujo gastroesofágico. Su medicación incluía: furosemida, insulina, glipizida, aspirina, pantoprazol y simvastatin. Su historia familiar era importante por cardiopatía isquémica de su padre y hermano. Él era un actual fumador de 75 pack-year. Él reportó consumo infrecuente de alcohol. En el examen físico la temperatura era de 37,7ºC, TA 157/57mmHg; frecuencia cardíaca 75 por minuto y 16 la frecuencia respiratoria con una saturación de 96% mientras respiraba aire ambiente. El examen de tórax era notable por la presencia de roncus y rales en ambas bases. La presión venosa yugular era de 15 cm de agua. El examen cardiovascular mostró una frecuencia y ritmo cardiacos normales. Había un tercer ruido y un soplo sistólico 2/6 crescendo-decrescendo escuchado en el borde esternal izquierdo. El abdomen estaba blando e indoloro a la palpación. El examen de los miembros reveló un catéter periférico insertado en la fosa antecubital, no observándose eritema en la zona de penetración del catéter. No había edema ni petequias en sus piernas.
En el laboratorio presentaba 7400 glóbulos blancos y un hematocrito de 28% (VCM 92 u3) y las plaquetas 304000/mm3. La urea de 16 mg% creatinina 1,5 mg/dl y la eritrosedimentación de 91 mm/hora. El nivel de electrolitos era normal así como la función hepática. La troponina era de 0,35 ug/dl (valor normal  menos de 73), bacilos Gram(-) en los hemocultivos obtenidos antes del comienzo con terapia antibiótica al momento de la internación. El tratamiento se rotó a imipenem, y se siguieron obteniendo hemocultivos durante la administración de antibióticos. De los hemocultivos de la internación donde se habían aislado bacilos Gram(-) uno de dos fue positivo para Enterobacter cloacae, y uno fue positive para Bacillus cereus, Enterobacter cloacae, y Staphylococcus epidermidis. Staphylococcus epidermidis. En el día 2 uno de dos sets de hemocultivos fue positivo para E. cloacae y 2 de 2 positivos para E. faecalis. Se extrajo el catéter venoso central y se rotó a vancomicina y piperacilina-tazobactam a los que todas las bacterias eran susceptibles. La vigilancia de hemocultivos tomados durante el tratamiento último fueron negativos. El eco transesofágico mostró función ventricular normal y moderada calcificación de la válvula aórtica sin mayor estenosis ni regurgitación. La mitral, tricúspide y pulmonar estaban normales y sin vegetaciones. Una angio RMN de abdomen y miembros inferiores fue llevada a cabo no demostrándose anormalidades, con un by pass aorto bifemoral permeable un by pass fémoro poplíteo derecho permeable sin anomalías periprotésicas Un estudio con leucocitos marcados con indio no mostró hallazgos que sugieran infección activa. El cultivo del día 8 fue positivo para Candida albicans comenzándose tratamiento con fluconazol. El examen físico reveló la aparición de petequias dolorosas en el pie derecho

Cual es el diagnóstico?

La TAC de abdomen no demostró absceso o colección líquida rodeando al by pass aorto bifemoral. La RMN no mostró evidencia de infección endovascular pero mostró una cercanía extrema entre el by-pass aorto bifemoral y el duodeno Terminal (figura 1). 

Cuatro días mas tarde el paciente fue llevado a la sala de cirugía donde se le realizó una laparotomía exploradora!!!

Una fístula periprotésica entérica de 2 cm por 2 cm entre la porción terminal del duodeno y la rama derecha proximal de la prótesis aorto bifemoral (figura 2). La prótesis estaba teñida de bilis y presentaba erosión de su porción proximal en la rama derecha. No había purulencia franca ni ningún tipo de colección rodeando la prótesis. El by-pass aorto bifemoral fue removido y el defecto en el duodeno fue reparado. El by pass aorto bifemoral fue reemplazado por una anastomosis término lateral de la aorta abdominal con un tubo alogénico de vena femoral criopreservado, y el by-pass fémoro poplíteo fue reemplazado . C. albicans fue aislada de varias muestras intraoperatorias y del material protésico rescatado en la operación.
El curso posoperatorio del paciente estuvo complicado por insuficiencia renal aguda con requerimiento de hemodiálisis por aproximadamente 1 mes. Al cabo de ese tiempo se le otorgó el alta con un leve aumento de la creatinina por encime del valor normal. Completó un curso de 6 semanas de fluconazol. Se encuentra en excelente estado de salud 6 meses después de la cirugía. 
ComentarioAl comienzo del caso la administración de antibióticos en forma empírica sin toma de hemocultivos, permitieron que se oscureciera el diagnóstico, y se perdiera la oportunidad de realizar el diagnóstico de bacteriemia recurrente. Sin embargo, la historia de bajo grado de fiebre y malestar a pesar de la terapia antibiótica, y eventual múltiples hemocultivos positivos despertaron la sospecha de infección endovascular. Después del aislamiento de múltiples patógenos se orientó la búsqueda hacia el tracto gastrointestinal y los grandes vasos.
De acuerdo a un razonamiento Bayesiano, la eliminación de un diagnóstico dado está asociado a la elevación de la probabilidad de un diagnóstico alternativo. Así, desde el momento que los estudios radiológicos, endoscópicos, y de medicina nuclear, no sugirieron un diagnóstico alternativo, el diagnóstico de fístula aortoentérica se hizo mas probable. Y así el paciente fue sometido a laparotomía exploradora, casi exclusivamente en base al hallazgo de bacteriemia recurrente en un contexto adecuado.En pacientes con bacteriemia, el hallazgo bacteriológico puede proveer pistas que ayuden a localizar el origen. El tiempo requerido para esterilizar los cultivos en respuesta a terapia antibiótica adecuada puede variar dependiendo del estado de la enfermedad, pero aún en casos complicados de endocarditis los cultivos se negativizan en 1 o 2 semanas. La persistencia o recurrencia de bacteriemia monomicrobiana debe alertar sobre un foco oculto. En pacientes hospitalizados, una causa común son los catéteres infectados, las prótesis infectadas, las tromboflebitis sépticas, u otras infecciones vasculares. La bacteriemia recurrente con múltiples organismos sugiere un problema clínico diferente. Por ejemplo, pacientes con deficiencias de complemento en sus porciones finales son susceptibles a las bacteriemias por organismos capsulados incluyendo Neisseria meningitidis y Streptococcus pneumoniae.
La recuperación de patógenos entéricos sugiere una brecha o comunicación del sistema gastrointestinal que en este paciente estaba relacionada a infección protésica.

Todos los patógenos hallados en este paciente eran entéricos, y tal abundancia de rescates en hemocultivos sugerían una comunicación entre tubo digestivo y sistema vascular. El lugar mas probable, de acuerdo a los antecedentes de nuestro paciente eral la zona del reemplazo aortobifemoral que en la RMN se encuentran anormalmente juntos.Una fístula aortoentérica es una entidad clínica potencialmente catastrófica que puede ser categorizada como primaria o secundaria de acuerdo a la causa. Las fístulas primarias son a veces vistas en pacientes con aneurismas aórticos abdominales, mientras que las secundarias son mas comunes y son manifestaciones de cirugías aórticas previas. El sitio usual es la tercera o la cuarta porción del duodeno debido a su posición retroperitoneal y proximidad a la aorta, aunque el intestino delgado, colon o esófago pueden estar también implicados. Una fístula aortoentérica secundaria es una complicación en el 2% de las cirugías de la aorta y la tasa de mortalidad es más del 50%. Los factores de riesgo incluyen intervención quirúrgica de urgencia o emergencia durante la cirugía inicial, decencia temprana de la herida, múltiples procedimientos vasculares previos, o la imposibilidad de separar el injerto (prótesis) del intestino con epiplón sano. Aunque la hemorragia aguda catastrófica puede ser la primera manifestación de una fístula, la hemorragia indolente, crónica, manifestada como anemia por déficit de hierro. En algunos pacientes puede no haber evidencias de sangrado. Las fístulas aortoentéricas pueden también mimetizar a la endocarditis bacteriana, con bajo grado de fiebre, malestar y pérdida de peso.
Hacer el diagnóstico requiere un alto índice de sospecha. La endoscopía digestiva alta puede revelar un defecto luminal en el duodeno. La TAC con contraste del abdomen puede mostrar signos de inflamación e infección periprotésica, mientras que la TAC sin contraste puede revelar aire en el espacio perientérico. Debido a que la hemorragia puede ser intermitente, la sensibilidad de la angiografía convencional es limitada. La cámara gama con leucocitos marcados detecta más del 80% las infecciones protésicas, pero tiene baja sensibilidad para fístulas con poco componente de infección. En el paciente en cuestión la ausencia de un absceso periprotésico franco en la negatividad del scan no es sorprendente.El tratamiento comprende la remoción de la prótesis y todos los tejidos infectados, revascularización y cierre de la fístula intestinal. El tratamiento antibiótico y la duración del mismo están basados principalmente en experiencias con endocarditis bacteriana y generalmente se aconseja 4 a 6 semanas de antibióticos después de la cirugía. Esta terapia está dirigida a los organismos recuperados de la sangre, de la prótesis, o de ambos. En este paciente el “timing” de la intervención quirúrgica fue clave. Sin esta decisión de realizar una laparotomía exploradora con esos únicos elementos el desenlace hubiese sido catastrófico

FuenteDivision of Infectious Diseases, Department of Medicine, University of California at San Francisco,
San Francisco.

Cual es su diagnostico

Cual es el diagnóstico? Larva migrans cutánea

Larva cutánea migrans por Ancylostoma braziliense. 
Aunque puede haber otras causas menos frecuentes como Ancylostoma caninum Uncinaria stenocephala, Bunostomum phlebotomum, Ancylostoma ceylonicum, Ancylostoma tubaeforme , Necator americanus, Strongyloides papillosus, Strongyloides westeri, Ancylostoma duodenale.

Empalmar el diagnostico

DOMINGO, 31 DE AGOSTO DE 2008

Empalmar el diagnóstico

Una mujer negra de 34 años consultó por una historia de 3 días de malestar general y coloración amarillenta de sus escleróticas.
La paciente no había tenido fiebre, escalofrios, nauseas, vómitos, diarrea, dolor abdominal o torácico ni disnea. No había historia de drepanocitosis ni viajes recientes. Trabajaba en una farmacia pero dijo que no tenía contacto con hemoderivados. No tenía antecedentes de transfusiones, uso de drogas intravenosas ni tatuajes. Su compañero sexual era el mismo desde hacía 2 años y su último contacto sexual había sido 6 meses antes y sin protección. Ella y su compañero se habían cuidado siempre con preservativos. Su única medicación era Ortho novum (anticonceptivo que contiene norethindrone/ethinyl estradiol) desde hacía 2 años, pero que la había discontinuado hacía 5 meses, momento en que rompió con su pareja por la infidelidad de la misma. No era fumadora ni consumía drogas ilícitas.
Al examen la temperatura era de 38°C, la TA de 110/78, y la frecuencia cardiaca de 100 por minuto. El examen de piel no demostró spiders, rash ni angiomas. Tenía las escleróticas ictéricas. No había linfadenopatía ni tiromegalia. El examen de tórax fue normal. En el examen del abdomen tenía ruidos intestinales activos y un leve dolor a la palpación profunda del cuadrante superior derecho. A la percusión, el hígado medía 12 cm de largo con borde romo y liso. No había esplenomegalia ni ascitis. No había cabeza de medusa. El examen rectal reveló materia fecal de color normal guayaco negativa. El examen neurológico fue normal sin hiperreflexia ni asterixis.
El recuento de glóbulos blancos fue de 9800/mm3. Hemoglobina 12,8 grs por decilitro, con un volumen corpuscular medio normal. El hematocrito era de 36,5% y el recuento de paquetas de 276.000/mm3. El análisis del frotis periférico mostró un conteo diferencial normal sin formas en cayado, punteado basófilo, o esquistocitos. Los electrolitos séricos estaban normales. El nivel de albúmina era de 3,7 grs/dl, la FAL de 800 U/L(rango normal 53 a 128), TGP 100 U (rango normal 10 a 35), TGO 65 U (14 a 50), bilirrubina total 4,5 mg% directa 3,8 mg% Gama Glutamil transpeptidasa 1051 U (normal 0 a 30). Tests para hepatitis B HBsAg, IgM anti HAV, hepatitis C fueron todos solicitados.
Una ecografía mostró un hígado agrandado de 13 cm de largo. No había cálculos, ni líquido pericolecístico o engrosamiento de la pared vesicular. El colédoco no estaba dilatado. La cabeza del páncreas y el bazo estaban normales. La Rx de tórax fue normal.
El tiempo de protrombina fue normal. FAN y los anticuerpos antimitocondriales fueron solicitados. La paciente fue enviada a su domicilio con instrucciones de reposo y aumento de la ingesta de líquidos mientras esperaban los resultados. Se la citó para volver en 3 días, o antes si aparecía algún elemento nuevo.
La paciente volvió a los 3 días. Ella refirió aparición de rash nuevo, que describió como haber empezado en abdomen y luego extendiéndose a a brazos y piernas. También notó nauseas sin vómitos. En el examen la temperatura era de 37,9°C, la frecuencia respiratoria de 16, y la frecuencia cardiaca de 98 por minuto. Su piel estaba caliente y húmeda, con eritema difuso, lesiones papulares de 0,5 a 1,3 cm de diámetro en torso, brazos y palmas. La TGO 125 U/L, bilirrubina total 5,5 mg%, directa 4,5 mg% FAL 950 U/L y la gama glutamiltranspeptidasa 1275 U/L. Los tests para hepatitis B, C, A, FAN y anticuerpos antimitocondriales fueron todos negativos.
Cual es el diagnóstico?
La VDRL mostró títulos de 1/128, Y EL FTAabs fue positivo. Se diagnosticó hepatitis sifilítica y se comenzó tratamiento con penicilina benzatínica con dos inyecciones de 2.400.000 con intervalo de 1 semana. Sus síntomas y alteraciones del hepatograma se resolvieron completamente en 2 semanas. Un test de HIV fue negativo. Los títulos de la VDRL a los 3, 6 y 9 meses fueron 1/64, 1/16 y ¼ respectivamente.
ComentarioLa hepatitis sifilítica es una rara complicación de la sífilis primaria y secundaria. La mayoría de los casos reportados en las pasadas décadas han presentado síntomas similares a nuestra paciente, con ictericia colostática, hepatomegalia, y elevación de la fosfatasa alcalina , niveles que son mucho mayores a los de las transaminasas o bilirrubina. Desde que la sífilis es conocida como “la gran imitadora”, y la hepatitis sifilítica es rara, no es sorprendente que el diagnóstico de ictericia colostática debida a Treponema pallidum no se pensara de entrada
El tiempo desde la inoculación con T pallidum hasta la presentación de sífilis primaria con chancro es inversamente proporcional a la dosis del inóculo y es típicamente 10 a 90 días. No es infrecuente que las mujeres las mujeres se presenten con sífilis secundaria, debido a que el chancro puede pasar desapercibido en la vagina, por lo que no consultan y no realizan tratamiento. El tiempo entre la entrada de la sífilis y las manifestaciones secundarias es de 60 a 180 días. La presentación en nuestra paciente fue 6 meses después de la última relación sexual no protegida.
La respuesta de la hepatitis sifilítica al tratamiento es rápida con resolución de los parámetros bioquímicos y clínicos 2 a 3 semanas después de comenzado el tratamiento. Afortunadamente la paciente no tuvo la reacción de Jarisch-Herxheimer, que se caracteriza por inicio agudo de fiebre, rash, mialgia, cefalea e hipotensión, y es el resultado de la liberación de grandes cantidades de lipoproteína treponémica, ya que T pallidum carece de endotoxina.
Un elemento clave en la evaluación de un paciente ictérica es decidir si el paciente debe o no internarse. En el caso de nuestra paciente, el estado general era bueno, no había evidencias de deshidratación o fallo hepático, (ausencia de encefalopatía, y tiempo de protrombina normal). Además la paciente no tenía en la ecografía evidencias de dilatación de la vía biliar, lo que hacía que la posibilidad de colangitis fuera remota. Sin embargo hay que tener en cuenta que hasta un 10% de las obstrucciones extrahepáticas por coledocolitiasis, no tienen dilatación de la vía biliar en la ecografía.
La clave del diagnóstico en nuestra paciente fue el rash palmar. A pesar de la asociación entre sífilis secundaria e ictericia colostática, los médicos que atendieron a la paciente no consideraron el diagnóstico de entrada. Este caso ilustra la importancia del patrón de reconocimiento en el diagnóstico.
La observaciónm cercana (“watchful waiting”) puede ser una poderosa herramienta cuando se evalua pacientes ambulatorios con una condición estable, y de esa manera, estudios potencialmente peligrosos como biopsia hepática o colangiografía endoscópica retrógrada pueden evitarse. En este caso la clave fue la palma y el diagnóstico se les entregó a los médicos en mano.Fuente:

From the Veterans Affairs Ann Arbor Medical Center and the Department of Internal Medicine, University of Michigan Medical School, both in Ann Arbor.

Una tincion a tiempo

Una tinción a tiempo...

Una mujer de 45 años de la región de Ontario (Canadá) se presentó a la consulta con una historia de 2 años de artralgias migratorias que afectaban la rodilla izquierda, tobillos, codos y dedos de mano. Ella tenía también rigidez matinal, aumento de la fatiga, un rash eritematoso, no pruriginoso después de la exposición solar, y una historia de 3 meses de dolor torácico que aliviaba en la posición sentada. No había tenido fiebre, ojo seco, úlceras orales o irritación o dolor ocular.
No había historia familiar de enfermedades inflamatorias. La medicación de la paciente incluía fluvoxamina a una dosis de 40 mg/día para un cuadro depresivo una vez por día y terapia estrogénica(iniciada después de que se sometiera a una histerectomía por miomas a los 32 años). Tomaba aines según necesidad. Su TA era de 150/84. La frecuencia cardiaca 100 por minuto, regular. No había rash malar, ulceración mucosa ni adenopatías. El examen del tórax y cardiovascular era normal. Ambas muñecas y la rodilla izquierda estaban inflamadas y dolorosas. La rodilla izquierda tenía un derrame articular palpable. La fuerza de prensión con ambas manos era normal. No había signos de trastornos en la función salivar.
La hemoglobina era de 11,5 grs%, con volumen corpuscular medio de 86u3. El recuento de blancos de 9500/mm3, y las plaquetas de 425.000/mm3. La eritrosedimentación era de 100 mm/hora y la PCR era de 3,2 mg% (normal <1). Latex AR y FAN fueron negativos. El complemento sérico era normal asi como los niveles de bilirrubina total, haptoglobina sérica y LDH. Tests para anticuerpos anticardiolipinas y anticoagulante lúpico, así como crioglobulinas fueron todos negativos. Un ecocardiograma reveló función ventricular izquierda normal y un pequeño derrame pericárdico.
Un electrocardiograma y una Rx de tórax fueron normales. Se hizo diagnóstico de LES seronegativo y comenzó tratamiento con hidroxicloroquina. El dolor torácico disminuyó sustancialmente cuando fue reevaluada 4 meses después. Los marcadores de inflamación permanecían elevados. Ella siguió bien durante 3,5 años durante los cuales no buscó atención médica.
Cuatro años después de su presentación inicial la paciente consultó por una historia de 4 meses de fiebre, sudoración nocturna, dolor abdominal, borborigmos, diarrea no sanguinolenta y disminución del apetito de 7 kg en ese tiempo. Seguía tomando hidroxicloroquina. En el examen físico el corazón y el tórax eran normales y no había hepatoesplenomegalia. El examen de las articulaciones no se constató en la historia.
El nivel de hemoglobina fue de 9,1 g/decilitro, con un volumen corpuscular medio de 78 u3. El recuento de blancos fue de 7600 con una rfórmula normal. Plaquetas 354.000/mm3. La creatinina de 0,4 mg% TGO 15 U FAL 89 U/L, bilirrubina total 0,35 y albúmina 3,0 G/decilitro. FAN negativos, latex AR, negativo anti DNA negativo. Muestras de materia fecal para coprocultivo, parasitológico así como investigación de toxina de Clostridium difficile fueron todos negativos. Análisis de orina sp.
Una TAC de abdomen obtenida sin la administración de sustancia de contraste mostró múltiples ganglios en la raiz del mesenterio y en la región posterior del ciego en ausencia de colitis ni ileitis terminal. Hígado, bazo, páncreas y adrenales estaban normales. Una colonoscopía mostró una mucosa colónica normal. El examen endoscópico del estómago y duodeno fue normal. La biopsia de duodeno fue negativa para enfermedad celíaca. Una Rx de tránsito de delgado fue normal. El examen de la médula ósea por PAMO fue normal con depósitos normales de hierro. El médico que la asistía encontró en el seguimiento una adenopatía de 1,5 cm en axila izquierda.
El examen del ganglio axilar mostró linfadenitis inespecífica sin evidencia de linfoma. Tinción para hongos y bacilos ácido alcohol resiostentes fue negativa.
Después de la biopsia la paciente se perdió en el seguimiento. Sus síntomas continuaron. Ocho meses mas tarde, fue admitida a un hospital de comunidad por diarrea persistente, de gran volumen y adelgazamiento de 15 kg de peso a pesar de una ingesta y un apetito conservados. La paciente notó dificultad respiratoria y ortopnea que la obligaba a dormir con dos almohadas. Los miembros de la familia notaron trastornos de la memoria reciente y cambios de personalidad pero no otros trastornos neurológicos. Ella estaba caquéctica y requería suplementos de oxígeno a una tasa de 2 litros por minuto para mantener una saturación de 97%. Las conjuntivas estaban pálidas. No había ictericia ni candiodiasis oral. El examen respiratorio reveló rales bibasales. No se auscultaban ruidos cardiacos agregados. Presentaba edema en miembros inferiores. No había afectación de articulaciones ni rash cutaneo. La paciente estaba ubicada temporoespacialmente pero presentaba alteraciones en la memoria reciente.
La hemoglobina era de 5,9 g/decilitro, con un volumen corpuscular medio de 74 u3. El recuento de blancos fue de 9400/mm3, y las plaquetas 192.000/mm3 La eritrosedimentación de 110 mm/hora; ferritina sérica de 88ng/ml, hierro sérico 16 ug/decilitro, saturación 8,7%; albúmina 2,0 g/decilitro, TGO 22 TGP 11 U/L. La vitamina B12 fue normal.
Múltiples análisis y cultivos de orina fuero negativos. Una muestra de materia fecal estaba elevada a un nivael de 21,2 grs/día(normal 2 a 7). Test serológicos para hepatitis B y , así como HIV fueron negativos, CMV, Epstein Barr negativos. Las porfirinas urinarias eran negativas
El score del Mini Mental State Examination fue de 25 (máximo 30). Había alteración en la orientación visuoespacial. Las pupilas eran iguales y reactivas a la luz. Los movimientos extraoculares eran normales y el fondo de ojo era normal. La fuerza y la sensibilidad eran normales. Los reflejos eran simétricos y Babinski negativos. Un ecocardiograma bidimensional mostró disfunción ventricular izquierda(fracción de eyección 30%) con severa regurgitaciójn mitral; no había derrame pericárdico. Se comenzaro a restringir los líquidos y se comenzó un régimen con diuréticos.
La RMN de cerebro mostró señal aumentada en la sustancia blanca periventricular y en la región subcortical en T2( Figura 1). Los potenciales evocados auditivos sensoriales, y visuales tendientes a descartar esclerosis múltiple fueron normales. Estudios angiográficos de tronco celíaco, mesentérica superior, mesentérica inferior, renales, y angioresonancia del polígono de Willis no mostraron signos de vasculitis. El líquido cefalorraquideo contenía 7 células blancas/mm3 con glucos y proteínas normales, y la VDRL fue negativa.
Cual es el diagnóstico?
Una esofagogastroduodenoscopía con biopsia de intestino delgado con instrucciones específicas para búsqueda de enfermedad de Whipple fue llevada a cabo. En el examen histológico de la muestra se observaron vellosidades normales con infiltración difusa por bacilos PAS positivos, y macrófagos de tipo células espumosas (Figura 2)
Las tinciones de las muestras de intestino fueron negativas para hongos y para bacilos ácido alcohol resistentes. La PCR de líquido cefalorraquideo para Tropheryma whipplei fue positivo
Se comenzó tratamiento con altas dosis de ceftriaxona, seguidos por trimetoprima sulfametoxazol. U mes después de la iniciación del antibiótico, el paciente mejoró su estado general, desapareció la diarrea y comenzó a ganar peso. Sin embargo , los déficits de memoria no mejoraron, y desarrolló marcha atáxica. Seis meses después del comienzo de los antibióticos los síntomas gastrointestinales desaparecieron completamente, no recurriendo, aunque los trastornos del equilibrio persistieron.
Comentario:Cuando esta paciente se presentó inicialmente con poliartritis y dolor torácico pleurítico, su clínico diagnosticó lupus eritematoso sistémico, iniciándose el tratamiento correspondiente. Sin embargo, esta conclusión fue prematura; la paciente no reunía criterios para el diagnóstico, los FAN negativos son raros en el lupus, y otras condiciones mas comunes (tales como enfermedad inflamatoria intestinal e infecciones crónicas), requerían consideración antes que lupus. A medida que el cuadro se fue desarrollando en un período de varios años, la naturaleza crónica del proceso, la aparición de nuevos síntomas constitucionales, y las manifestaciones de malabsorción condujeron a reconsiderar la hipótesis diagnóstica inicial y finalmente a indicar una biopsia intestinal e investigación del líquido cefalorraquídeo.
Ya que la enfermedad de Whipple es poco frecuente, y los pacientes se presentan con síntomas inespecíficos, el diagnóstico es a menudo pasado por alto. La tinción de la biopsia de delgado revela macrófagos cargados con gránulos PAS positivos, pero esta tinción no se lleva a cabo de rutina a menos que el clínico la solicite especialmente. Se requiere por lo tanto la sospecha de la enfermedad.
En el examen histopatológico, la biopsia del delgado puede exhibir atrofia vellositaria, espacios vacios conteniendo grasa neutra, e infiltración por macrófagos de tipo células espumosas. Debido a la dificultad de desarrollo en cultivos in vitro de T whipplei y la pobre especificidad de los tests sexológicos, el diagnóstico es hecho por técnica de amplificación de PCR de DNA de T whipplei de la biopsia obtenida del intestino delgado, o de los ganglios linfáticoso de muestras de líquido cefalorraquídeo.
Mas del 60% de los pacientes con enfermedad de Whipple tienen historia de artritis migratoria que puede preceder a los otros síntomas en años. Otros hallazgos comunes incluyen, pérdida de peso, diarrea, dolor abdominal y fiebre. Hepatomegalia, esplenomegalia, linfadenopatías, pericarditis, derrame pleural, cambios dermatológicos, anormalidades oculares, fallo cardiaco y enfermedad valvular. Los síntomas neurológicos ocurren en 20 a 43% de las veces al momento del diagnóstico, e incluyen cambios de personalidad, y síndrome demencial, tal como ocurrió en nuestra paciente, así como oftalmoplegía supranuclear y mioclonus.
El tratamiento se realiza con ceftriaxona seguida por mantenimiento con cotrimoxazol, ya que ambos agentes atraviesan la barrera hematoencefálica.
La combinación de síntomas o signos articulares asociados a otros gastrointestinales (especialmente si hay compromiso del sistema nervioso central) deben evocar rápidamente enfermedad de Whipple. Para confirmar el diagnóstico se deben solicitar tests específicos. Si una coloración de PAS hubiese sido realizada en el ganglio enviado a anatomía patológica temprano en el curso de la enfermedad (una tinción a tiempo), el diagnóstico se hubiera realizado mucho antes y las secuelas neurológicas podrían haberse evitado.Fuente:
Departments of Medicine Health Management and Evaluation, University of Toronto; the Department of Medicine, St. Michael's Hospital; the Department of Medicine, Mt. Sinai Hospital and the Department of Medicine, University Health Network all in Toronto.

Un anillo rodea al diagnostico

SÁBADO, 6 DE SEPTIEMBRE DE 2008

Un anillo rodea al diagnóstico...

Un paciente de 71 años, maestro retirado de la zona rural de Ohio consultó al hospital local con una historia de malestar, fiebre, anorexia, escalofrios y sudoración. No había tenido tos, ni síntomas respiratorios, urinarios ni gastrointestinales.
El paciente se había sometido a bypass coronario 6 años antes, pero no había tenido dolor torácico ni disnea. Su actividad incluía trabajos pesados como cortar árboles con una motosierra. Tenía antecedentes de hepatitis A pero ningún otro antecedente. Tomaba atenolol, atorvastatin, y una aspirina diaria. Tres meses antes de su enfermedad actual, su esposa había tenido una enfermedad febril influenza-like, febril que la había confinado ala cama durante 2 semanas, y de la cual se había recuperado totalmente. El paciente no había estado expuesto a personas enfermas, no había exposición conocida a tuberculosis ni a picaduras de garrapatas. Refirió no haber realizado viajes fuera del medio oeste. En su casa tenía peces pero ninguna otra mascota.
El paciente medía 1,80 mts y pesaba 95 kg. Estaba sudoroso, su TA era de 113/58, la frecuencia cardiaca de 66 minutos y la frecuencia respiratoria de 18 por minuto sin dificultad. La temperatura era de 38,4°C oral. Los pulmones no tenían sibilancias ni rales, y los ruidos cardiacos se auscultaban normales. El abdomen, piel, brazos y piernas impresionaban normales. Una medida al azar de glucemia había dado 128 mg%. La creatinina sérica era de 1,1 mg% y la urea de 14 mg%. El recuento de blancos de 5400/mm3 (58% de neutrófilos, 26% de linfocitos, 14% de monolito, 1% de eosinófilos) El hematocrito era de 37,3%, el volumen corpuscular medio de 88,6 u3y las plaquetas de 168.000/mm3. Un an{alisis de orina mostraba cetonas, glucosa(+), proteinas (++), y bacteria (moderadas con 0 a 3 leucocitos por campo de alto poder). Tests para nitritos y leucocitos fue negativa. La Rx de tórax era normal.
El paciente fue internado con diagnóstico presuntivo de infección del tracto urinario y fue tratado con ampicilina-sulbactam intravenoso. El día siguiente de su internación fueron obtenidos los siguientes resultados: ALT 188 (30 a 65), AST 150 (5 a 33) FAL 130 (50 a 136) bilirrubina total 1,0 mg%, directa 0,2 mg%, albúmina 3,0 grs/dl.
A pesar de la terapia antibiótica continua la condición del paciente se deterioró durante las 2 semanas siguientes. La TAC de abdomen no mostró abscesos abdominales, linfadenopatías ni anormalidades hepáticas. La fiebre persistió y el nivel de creatinina aumentó a 2,9 mg%. Aunque el nivel de transaminasas permaneció estable, el nivel de bilirrubina aumentó a 6 mg% y la bilirrubina conjugada aumentó a 5,3 mg%. El RIN era de 1,4 en el 5° día de su internación y aumentó a 1,7 en los días siguientes. La albúmina cayó a 1,4 grs/dl durate las 2 semanas posteriores a la internación mientras que el recuento de blancos aumentó a 18.000/mm3 (82% de neutrófilos, 10% linfocitos, 5% monolitos, y 0% eosinófilos). Las plaquetas aumentaron de 168.000 a 563.000/mm3. Los gases en sangre: pH 7,43, PCO2 39 mmHg PO2 74 mmHg, y bicarbonato de 26 mEq/L mientras el paciente respiraba con máscara, oxígeno suplementerio de 5 litros por minuto.
Los resultados de los análisis seriados de cultivos de sangre y orina fueron negativos; también fueron negativos los tests para hepatitis A, B, C, CMV y Epstein Barr. La PPD fue negativa. FAN, y anticuerpos anti músculo liso, ANCA, anti mitocondriales, fueron todos negativos. La TAC de tórax reveló infiltrados bibasales o atelectasias y pequeño derrame pleural bilateral (Figura 1). El examen de una biopsia hepática reveló hepatitis aguda y crónica con algunos granulomas de tipo epitelioides así como cambios grasos incipientes.. No se encontraron bacilos ácido alcohol resistentes ni hongos.
Debido al empeoramiento de el estado general del paciente, este fue derivado a un hospital de referencia. Allí se reinterrogó al paciente obteniéndose elementos adicionales; durante los 6 meses previos, él y su esposa habían visitado amigos y parientes en granjas en la zona de Kentucky y Ohio. Allí se habían expuesto al contacto con cabras, ovejas y gatos.
Al arribo al hospital de referencia el paciente estaba ictérico, disneico y con delirio. Estaba febril, (temperatura de 38,7°C), y su TA de 106/83 mm Hg. La frecuencia respiratoria era de 22 por minuto y la oximetría de pulso demostró una saturación de 96% mientras recibía oxígeno 5 litros por minuto por cánula nasal. El recuento de blancos era de 26900/mm3 con 96% de neutrófilos y bilirrubina total de 11,5 mg%. Se comenzó terapia con antibióticos de amplio espectro (piperacilina-tazobactam), y posteriormente se agregó anfotericina liposomal por el temor a una posible infección fúngica diseminada. Sin embargo, los tests serológicos y urinarios para histoplasmosis, blastomicosis, aspergilosis y coccidioidomicosis fueron todos negativos. Los tests serológicos para bartonella y brucelas fueron negativos, así como también fueron negativos para Toxoplasma gondii Rickettsia ricketsii y HIV. La ecografía abdominal no mostró alteraciones. Aunque el paciente no tenía síntomas neurológicos, trastornos de visión ni dolor en arterias temporales, se llevó a cabo una biopsia de arteria temporal apoyados en fiebre persistente en el contexto de enfermedad granulomatosa. No se observó evidencia de arteritis.
Se llevó a cabo un procedimiento diagnóstico
Cual es el procedimiento y cual es el diagnóstico?

Se llevó a cabo una biopsia de médula ósea que mostró algunos granulomas rodeados de células epitelioides. No se vieron células malignas. Tinciones para ácido alcohol resitentes, de Gomori y metenamina de plata para hongos y micobacterias fueron todos negativos.En varias áreas se vió reacción granulomatosa con formación de anillos alrededor de una vacuola lipídica central, la llamada anillo de fibrina o “doughnut” granuloma (Figura 2).
La revisión de la anatomía patológica de la biopsia hepática obtenida previamente, reveló lesiones similares (Figura 3).
En las muestras de sangre tomadas 5 días antes de la biopsia de médula ósea, los títulos de anticuerpos para C burnetii fueron fuertemente positivos (IgG fase 1, 1:16; IgG fase 2, 1:1024; IgM fase 1, 1:1024; IgM fase 2, 1:256) y así se confirmó el diagnóstico de fiebre Q. La condición del paciente mejoró dramáticamente dentro de los 3 días de comenzado el tratamiento con doxiciclina y fue dado de alta para continuar ambulatoriamente un curso de 3 semanas con esta droga.
Dos meses después de la hospitalización el paciente no tenía síntomas. Su esposa accedió a realizarse un test y fue encontrada positiva para títulos de fase 1 y 2 de IgG para C burnetii.
Recien en ese momento ella pudo entender la causa de aquella enfermedad febril que apareció 2 semanas después de visitar a sus parientes en la granja de Kentucky.
Comentario:La fiebre de origen desconocida fue definida en 1961 como un atemperatura de 38,3°C en varias ocasiones al menos durante 3 semanas que permanecía sin diagnóstico después de 1 semana de hospitalización (Petersdorf RG, Beeson PB. Fever of unexplained origin: report on 100 cases. Medicine (Baltimore) 1961;40:1-30). Desde entonces otras definiciones han sido propuestas. La evaluación inicial de una fiebre de origen desconocido, comprende una historia clínica completa, un examen físico minucioso y análisis de laboratorio, cultivos de sangre y orina, así como una TAC toracoabdominal. Otros tests son generalmente más invasivos y van dependiendo de la condición del paciente. En el caso que nos ocupa, el rápido deterioro de la condición del paciente demandó una estrategia diagnóstica agresiva, como de hecho lo fue la decisión de biopsiar el hígado en un paciente con leve coagulopatía. Aunque la anormal elevación de las enzimas hepáticas pueden haber sido interpretadas como una complicación inespecífica de sepsis, las anomalías leves de las mismas estuvieron presentes antes de que la condición del paciente se hiciera crítica, y por lo tanto se indicó el procedimiento, y de hecho este podría haber sido de ayuda en la resolución del caso.
Una biopsia hepática tiene un rendimiento de alrededor de 15% en pacientes con fiebre de origen desconocido. En este caso cambió la orientación y el approach diagnóstico. El hallazgo de granulomas orientaron a los clínicos hacia condiciones asociadas a inflamación granulomatosa. Ya que la biopsia hepática no fue diagnóstica, y como las enfermedades granulomatosas que afectan el hígado también afectan la médula ósea, se llevó a cabo una biopsia de médula ósea, con la esperanza de que las tinciones o los cultivos contribuyreran al diagnóstico. Aunque usualmente el rendimiento de los cultivos de médula ósea en un síndrome febril prolongado es muy bajo, los granulomas , en este caso sugerian que una enfermedad granulomatosa diseminada era la causa de la enfermedad.
Los granulomas en “anillo de fibrina” o “doughnut” granuloma, que se han asociado a la fiebre Q son un hallazgo histopatológico infrecuente limitados al hígado y a la médula ósea. Estos granulomas pueden tener apariencia de doughnut (rosquilla) debido a que contienen una vacuola lipídica rodeada por un anillo de fibrinoide. La fiebre Q da cuenta de la mayoría de los reportes donde se encuentran granulomas en anillo de fibrina en la médula ósea, aunque pueden verse en otras condiciones tales como fiebre tifoidea, linfomas, vasculitis, infección por CMV o por virus de Epstein Barr.
El nombre de fiebre Q(por query fever) fue acuñado en 1937 para describir una enfermedad febril vista en trabajadores australianos de mataderos. El organismo causal, C burnetii, es una bacteria intracelular Gram(-) que no puede ser cultivada con los métodos rutinarios de laboratorio, por lo que son requeridos tests serológicos para su diagnóstico. El patógeno zoonótico, está distribuido ampliamente por el mundo. Los reservorios mamíferos incluyen las ovejas, cabras, ganado vacuno y ocasionalmente mascotas hogareñas. En los animales, C burnetii exhibe un particular tropismo por los órganos reproductores de las hembras, y se presenta en grandes concentraciones en la placenta después del alumbramiento, desde donde el organismo puede ser aerosolizado e infectar al humano. Las infecciones pueden ocurrir como consecuencia de contacto con fluidos animales o la ingestión de leche infectada. Finalmente las garrapatas pueden servir como vectores.
La infección aguda puede ser manifestada como una infección influenza-like autolimitada, hepatitis indolora, neumonía atípica o síndrome febril prolongado. El fallo multiorgánico puede ser visto como en este caso, pero es muy poco común. La fiebre Q crónica que dura más de 6 meses ocurre en 1 a 5% de los pacientes infectados los cuales casi siempre tienen endocarditis. El hallazgo de elevados anticuerpos de fase 1 IgG(>1/800) sugiere fuertemente el diagnóstico de endocarditis por fiebre Q la cual requiere al menos 2 años de tratamiento. La baja fase 1 de títulos de IgG en este caso argumenta contra ese diagnóstico y así, un típico tratamiento de 2 semanas puede ser suficiente
Fuente:
From the Departments of Internal Medicine and Infectious Disease ,Cleveland Clinic Foundation, Cleveland; the Division of Infectious Disease, Department of Internal Medicine,; and the Department of Medicine, Johns Hopkins Hospital, Baltimore.

Es todo por la enfermedad de base,o es otra cosa o las dos

SÁBADO, 13 DE SEPTIEMBRE DE 2008

Es todo por la enfermedad de base?, es otra causa?, o las dos cosas?

Un hombre de 50 años se presentó al hospital con fiebre, escalofrios, y debilidad generalizadas que había presentado durante 3 semanas. El también había notado dolor e inflamación en su mano derecha y codo izquierdo, pérdida de peso de 5 kg y occasional sensación de peso en abdomen superior. Dijo no tener nauseas, vómitos, diarrea, disnea o disuria.
La historia médica del paciente era notable por el antecedente de enfermedad de Still del adulto (diagnosticada hacía 20 años), hepatitis autoinmune, y diabetes mellitus inducida por corticosteroides. Su medicación incluía metotrexato 25 mg/semana, prednisona 15 mg/día, glipizida, naproxeno, ácido fólico y vitamina D. Era alérgico a la penicilina. Trabajaba como ingeniero y vivía en Michigan. No fumaba, no tomaba alcohol, ni consumía drogas ilícitas. Tenía como hobby la jardinería y no había viajado fuera de los Estados Unidos recientemente.
En el examen físico el paciente estaba pálido e ictérico. Su temperatura era de 35,6°C, la TA 78/46, la frecuencia cardiaca de 100 por minuto, y la frecuencia rspiratoria de 20 pór minuto. No tenía rash, lesiones orofaringeas o linfadenopatías. La auscultación pulmonar y cardiaca eran normales.El examen abdominal mostró un hígado de 12 cm en la línea medioclavicular; el bazo era palpable 3 cm debajo del borde costal. El examen musculoesquelético mostró inflamación en metacarpofalángicas de la mano derecha, muñeca derecha y codo izquierdo. El resto del examen era normal.
El nivel de hemoglobina era de 6,6 g/dl, volumen corpuscular medio 75,5 um3, hematocrito 19% y el recuento de blancos de 4600/mm3, las plaquetas 54000/mm3. Un análisis completo de sangre hecho 6 semanas atrás mostraba hemoglobina 11,9 g/dl, hematocrito 33%, recuento de blancos de 8400/mm3 y un recuento de plaquetas de 190000/mm3. El laboratorio mostraba: albúmina 3,1g/dl, FAL 298U/L (normal 30 a 130) ALT 106 U/L (0 a 45), AST 102 U/L (2 a 35), bilirrubina total 4,5 mg/dl. Sodio 129 meq/l, potasio 4,6 meq/l, glucosa 363 mg/dl, bicarbonato 23 meq/l, urea 45 mg/dl y creatinina 0,9 mg/dl. Los reticulocitos eran de 7,4%, haptoglobina sérica era de 1 mg/dl (normal 22 a 239) y el nivel de LDH 891 (normal de 6 a 200). La reacción de Coombs directa era positiva. El tiempo de protrombina era de 14,0 segundos y el RIN de 1,3. La PCR de 19 mg/dl (normal 0 a 0,6), y la ferritina sérica 4240 ng/ml (normal de 18 a 320). El análisis de sangre periférica mostró burr cells y ovalocitos; el conteo de plaquetas era bajo sin evidencias de grumos plaquetarios. No se observaban esferocitos. La electroforesis de hemoglobina y la Rx de tórax fueron normales.
El paciente fue admitido al hospital y recibió una transfusión de sangre. Se le administró dosis de stress de corticosteroides, con un mejoramiento sustancial de los síntomas de poliartritis. Los niveles de glucemia fueron controlados con insulina. Los cultivos de sangre fueron positivos para Salmonella entérica serotipo typhimurium. Se comenzó tratamiento con levofloxacina y aztreonam.
Un ecocardiograma transtorácico reveló que la función sistólica y las cámaras cardiacas estaban normales; no había disfunción valvular, evidencia de vegetaciones o derrame pericárdico. La condición del paciente mejoró con antibióticos y la fiebre desapareció. Sin embargo continuó presentando episodios de taquicardia sinusal. Análisis de líquido sinovial no fueron llevados a cabo, ya que la poliartritis se consideró un brote de la enfermedad de Still, y la misma respondió a los corticosteroides en dosis antistress.
Una TAC toracoabdominopelviana fue realizada en la búsqueda del origen de la bacteriemia.
Cual es el diagnóstico?

La TAC reveló múltiples ganglios linfáticos periaórticos izquierdos el mayor de los cuales medía 10 mm de diámetro. Localizado caudalmente a esos ganglios había un aneurisma sacular de 1,9 cm por 1,6 cm en el margen aórtico posterior. En el músculo psoas adyacente había había una colección líquida con anillo de realce de 2,2 cm por 1,2 cm que estaba contiguo con la adventicia aórtica (Figura 1). Había también una leve esplenomegalia. Había signos de placas ateroscleróticas en ambas arterias ilíacas internas pero no había evidencias de aterosclerosis en la pared aórtica.
La aortografía mostró un aneurisma aórtico sacular localizado un cm por debajo de emergencia de la mesentérica superior (Figura 2) El paciente fue llevado inmediatamente a la sala de cirugía y el examen intraoperatorio de la aorta confirmó el aneurisma. En la región posterolateral un área de la aorta estaba completamente degenerada y se había formado un seudoaneurisma. El aneurisma fue resecado y un absceso del iliopsoas fue drenado. Los cultivos de la pared aórtica resecada mostraron crecimiento de S typhimurium. No había evidencias de aterosclerosis en la pared aórtica. Los síntomas del paciente se resolvieron después de la cirugía. El tratamiento con levofloxacina fue continuado por 6 semanas. Cinco meses después de la admisión el paciente se sentía bien habiendo regresado a su trabajoComentario:Salmonella es una bacteria Gram (-) anaerobia facultativa que tiene una amplia distribución en la naturaleza. S typhi y paratyphi causan fiebre tifoidea, mientras que otros organismos, que pertenecen a un grupo mayor de salmonellas de serotipo no tifoídicas causan enfermedad gastrointestinal. Entre las salmonellas no typhoidicas S typhimurium es la mas común. La infección humana con salmonellas no tifoídicas es típicamente adquirida por ingestión de alimentos contaminados. A pesar del mejoramiento en el procesamiento de los alimentos y nuevas medidas de control sanitario, la infección por salmonella permanece siendo un problema aún en paises del primer mundo. En los EE UU por ejemplo se denuncian 2 millones de casos por año.
Mientras que la mayoría de las infecciones por salmonellas no tifoídicas se manifiestan por cuadros de gastroenteritis autolimitados, hay un 5% de los pacientes que desarrollan bacteriemia. En algunos casos, la infección gastrointestinal inicial puede ser subclínica. La bacteriemia ocurre preferentemente en pacientes con algún grado de inmunocompromiso tales como aquellos en los extremos de la vida o aquellos con diabetes, cancer , HIV positivos , o aquellos que toman medicación inmunosupresora. Cuando ocurre la bacteriemia, las manifestaciones extraintestinales pueden incluir osteomielitis, formación de abscesos y meningitis. Además, la salmonella puede adherirse a las superficies endoteliales produciendo así infecciones cardiovasculares, tales como endocarditis y endarteritis. Aunque los vasos ateroscleróticos son más susceptibles a la adhesión bacteriana, la infección de superficies normales puede ocurrir. Los microorganismos pueden infectar aneurismas preexistentes o placas ateroscleróticas conduciendo a la necrosis de la pared arterial y rápida formación de aneurisma. El sitio mas frecuentemente afectado es la aorta abdominal infrarrenal. El factor de riesgo más importante para endarteritis infecciosa, además de la aterosclerosis incluye diabetes mellitus e inmunosupresión.
La infección cardiovascular (con una leve predominancia por la endarteritis) desarrolla en aproximadamente en 25% de las bacteriemias por salmonella. En una revisión de 140 casos, el promedio de edad de los pacientes que desarrollaron aortitis por salmonella fue de 61 años. La mayoría de los pacientes tienen inicialmente una condición indolente: fiebre, dolor abdominal, lumbalgia, y leucocitosis como manifestaciones. El diagnóstico de aortitis por salmonella debe ser considerado en todo paciente adulto con bacteriemia por salmonella, particularmente en ausencia de síntomas gastrointestinales asociados. La TAC con contraste es considerada el método de imagen de elección. Los hallazgos que sugieren el diagnóstico incluyen aneurisma sacular, gas en el saco aneurismático y densidad líquida o de partes blandas periaórtica. La endarteritis infecciosa tiene un muy mal pronóstico, que es el resultado de la alta tasa de fallos de la terapia médica sola. El tratamiento usualmente requiere resección quirúrgica y un prolongado curso de antibióticos.
El diagnóstico de este paciente fue todo un desafío debido a que estuvieron ausentes los síntomas que podrían haber orientado al mismo como dolor abdominal, lumbalgia y leucocitosis. El antecedente de enfermedad de Still complicó aún más el proceso diagnóstico. La fiebre, el patrón de poliartritis, la presencia de esplenomegalia, y el alto nivel de ferritina sérica son típicamente los síntomas de un brote de enfermedad de Still y llevaron a los médicos que asistieron a este paciente a pensar en una exacerbación de la enfermedad de base en vez de un cuadro infeccioso asociado. Asimismo está descripto en la bibliografía exacerbación de síntomas de enfermedad de Still por un cuadro infeccioso, especialmente de la vía aerea superior. Más aún, la poliartritis de este paciente respondió rápidamente a dosis antistress de corticoides, antes de que el tratamiento antibiótico fuera comenzado. Lamentablemente no se tomaron muestras del líquido sinovial cuyos resultados hubieran sido apropiados para descartar artritis séptica.
Los hallazgos hematológicos tales como la anemia tienen explicaciones probablemente multifactoriales. Además de la hemólisis, las causas probables son: filtración perianeurismática, anemia de los trastornos crónicos y sepsis. El antecedente de enfermedad de Still del adulto y hepatitis autoinmune aumenta la probabilidad de anemia hemolítica autoinmune. La trombocitopenia puede haber estado relacionada a la sepsis aunque el consumo inmunomediado podría ser otra explicación.
Este caso pone en evidencia la importancia de la búsqueda diligente de infección en pacientes con enfermedades reumáticas antes de atribuir la enfermedad sistémica a un brote de la enfermedad de base. Así, la infección es la primer causa de muerte en muchas de las enfermedades sistémicas autoinmunes como la enfermedad de Still. En la mayoría de los casos el tratamiento del supuesto brote de la enfermedad reumática debe ser diferido hasta que la infección se haya descartado. Esto es especialmente importante debido a que las enfermedades autoinmunes son usualmente tratadas con inmunosupresores. Y una vez que la infección se haya confirmado, es de suma importancia la necesidad de rutinariamente pesquisar el origen de la misma, cosa que es una obviedad especialmente tratándose de especies de salmonella


Fuente:Department of Internal Medicine, University of Michigan; the Ann Arbor Veterans Affairs Health Services Research; and the Patient Safety Enhancement Program, Ann Arbor Veterans Affairs Medical Center and the University of Michigan Health System (S.S.) — all in Ann Arbor; and the Department of Medicine, University of Oklahoma Health Sciences Center, Oklahoma City

Hablar el mismo idioma

LUNES, 15 DE SEPTIEMBRE DE 2008

Hablar el mismo idioma.

Un paciente de 20 años, quien había migrado desde Méjico a los EE UU 3 meses antes se presentó al departamento de emergencies, refiriendo que había tenido pérdida de peso y dolor en cadera y region lumbar baja. El paciente no hablaba ingles, por lo que la historia clínica se obtuvo con el uso de el limitado conocimiento de español del equipo medico con la ayuda de improvisados intérpretes no entrenados. Dos semanas antes del comienzo de la enfermedad actual, el paciente se había resbalado y caído en un piso mojado. Aunque no refirió dolor importante en el momento ni inmediatamente después de la caída, varios días después comenzó a sentir dolor en la region lumbar baja derecha y en cadera derecha. El paciente describía dolor de tipo punzante, intermitente, que aumentaba con los movimientos. Notó además pérdida de apetito y descenso no intencional de 16 kg de peso. Refirió cefalea bitemporal, mareos y nauseas así como fatiga fácil con leve dificultad respiratoria (refería “respiración corta”). Dijo no haber tenido fiebre, escalofríos, sudoración nocturna, confusion diarrea, constipación, vómitos, urgencia urinaria tos, ni aparición de púrpura.
El paciente refería que la pérdida de apetito desde que había discontinuado el ácido valproico 3 semanas antes de la presentación. Él había estado tomando dicha medicación desde los 13 años de edad por diagnóstico de gran mal epiléptico. En ese momento el había estado internado en Méjico, donde se le aconsejó que debía tomar la medicación el resto de su vida. El paciente dijo no consumer alcohol, tabaco ni drogas ilícitas. Tenía una compañera sexual estable. Vivía con un primo y trabajaba en un supermercado.
El paciente estaba alerta, pero impresionaba caquéctico. Su altura era de 1,65 mts y su peso 47 kg. La temperatura oral era de 37,3°C, la TA 95/63 mmHg, y su pulso 93 por minuto. El examen cardiopulmonar no revelaba anormalidades. Tenía una esplenomegalia palpable y una hepatomegalia medida de 12 cm, pero no se quejaba de dolor abdominal. Tenía leve dolor a la percussion de la region lumbar derecha baja así como a la rotación externa pasiva de la cadera derecha. Un examen neurológico reveló una marcha lenta e insegura, debilidad generalizada, sin déficits focales y reflejos simétricos y normales. La maniobra de Romberg fue negativa y no había temblor ni dismetría. No había rash, petequias, linfadenopatías, ni ictericia conjuntival. El examen del fondo de ojo y genitourinario no fueron llevados a cabo. El resto del examen físico era negativo.
El recuento de blancos era de 4000/mm3 con 52% de polimorfonucleares, 4% en cayado, 4% de monocitos, 39% de linfocitos y 1% de metamielocitos. Su nivel de hemoglobina era de 13,8 g/dl, con evicencias de teardrop (células en lágrima), acantocitos, poiquilocitos y ovalocitos en el frotis de sangre periférica. Las plaquetas eran de 20000/mm3. El resultado de análisis completos de laboratorio químico fue normal excepto por la FAL 199 U (normal 40 a 120 U/L) TGO 147 (16 a50) TGP 75 (12 a 61) y LDH 1115 U(normal 313 a 618). Los estudios de coagulación fueron normales. El nivel de amilasa fue 136 U/L (normal 30 a 110/L), lipase 419 U/L (normal 23 a 300). Los niveles de ácido valproico fueron indetectables, y el resultado de los tests toxicológicos fueron negativos. La eritrosedimentación era normal de 4 mm/hora. La PCR de 3,1 mg% (normal menos de 0,8). Las Rx de tórax, caderas y columna lumbosacra fueron normales. Una TAC de craneo mostró una lesion calcificada de 2 mm de largo en el lóbulo frontal. Una TAC de abdomen y pelvis mostró edema difuso hepático y esplenomegalia. Los cultivos de sangre y orina fueron negativos.
El paciente fue tratado con ibuprofeno y acetaminophen por el dolor. En el hospital notó fiebre nocturna de 38,5°C a 40°C. El 2° día de hospital, un soplo cardiaco Nuevo fue auscultado, y el paciente comenzó a referir dolor en el codo izquierdo, similar al de la cadera derecha. Los hemocultivos tomados a su ingreso no presentaban crecimiento de microorganismos. El HIV fue negative. Un test cutaneo de tuberculina fue negative, pero el test con cándida y parotiditis también fueron negativos evidenciando anergia. El monotest para mononucleosis, hepatitis A, B yC fueron todos negativos.
Una PAMO mostró una médula normocelular con leve hyperplasia mieloide, disminución de los depósitos de hierro y escasos granulomas no caseosos (Figura 1). Una tinción de médula fue negativa para bacilos ácido alcohol resistentes. Un centelleograma obtenido con el uso de difosfonato marcado con tecnecio 99 reveló leve captación asimétrica en el tobillo derecho y sacroilíaca derecha que fue interpretado como cambios degenerativos; sin embargo no se pudo descartar osteomielitis. Un ecocardiograma transtorácico y transesofágico no mostraron evidencias de vegetaciones, y la function cardiaca estaba normal.
Cual es el diagnóstico?
En el 7° día de hospital un test serológico para brucella fue positivo con un título mayor de 1/160. Al siguiente día los cultivos repetidos de sangre y médula ósea fueron positivos para cocobacilos gram(-), subsecuentemente identificados como Brucella abortus. El paciente fue tratado con doxiciclina y rifampicina. Estuvo afebril, el soplo desapareció y el dolor de la cadera, lumbalgia y codo desaparecieron en pocos días. Durante la hospitalización, detalles adicionales de la historia clínica fueron obtenidos con la ayuda de un intérprete. El paciente había trabajado durante 3 años en un matadero y refirió contacto con ganado vacuno, ovino y porcino faenados.

Comentario:La brucelosis es una enfermedad zoonótica que puede afectar cualquier sistema orgánico. La mayoría de los casos en el humano son causados por contacto con animales o sus productos tales como leche no pasteurizados y queso. Cuatro especies son responsables de los casos humanos: B abortus (encontrada en Ganado vacuno), B melitensis ( cabras y ovejas), B suis (cerdos), y B canis (perros). La presentación clínica puede ser aguda o progresiva, usualmente comenzando con síntomas inespecíficos tales como fiebre, sudoración, pérdida de peso, artralgias y mialgias.
Tanto la serología como los cultivos son útiles para el diagnóstico. El período de incubación es entre 7 días y 3 meses aunque han sido reportados períodos de incubación de 10 meses!!! Una historia exhustiva sobre viajes así como historia de exposición a animales y alimentos es crítica al momento de formular el diagnóstico presuntivo.
Retrospectivamente, este paciente tuvo síntomas clásicos de brucelosis; sin embargo tomó varios días antes de que el grupo médico asistente hiciera el diagnóstico correcto. La presentación inicial fue compatible con otras enfermedades consideradas mas comunes, que incluian tuberculosis, endocarditis, infecciones fúngicas, cánceres hematológicos, y enfermedades relacionadas con HIV y a descartar o confirmar las mismas se dirigieron los esfuerzos iniciales. En un momento de la evolución se consideró correctamente la posibilidad de tuberculosis aún con test cutáneos negativos, ya que la presencia de la misma sin tratamiento podría evolucionar fatalmente sin tratamiento.
Después de la internación el paciente notó fiebre alta durante la noche. Los médicos tratantes decidieron reclasificar el cuadro como fiebre de origen desconocido, aunque aún no cumplía 3 semanas de fiebre. Una parte crítica de la evaluación también incluye una historia clínica completa, que inicialmente estuvo comprometida por la barrera del lenguaje. Afortunadamente el uso de intérpretes profesionales permitió eventualmente a los clínicos descubrir información crucial, la exposición ocupacional del paciente, alertando a los médicos a la posibilidad de contacto con brucella. Después de conocerse esta historia de exposición, fueron obtenidos estudios serológicos para brucelosis y los cultivos fueron especialmente monitoreados para desarrollo del germen todo lo cual condujo al diagnóstico definitivo.
Este caso demuestra la importancia de una buena comunicación dialéctica médico paciente y la necesidad de que la comprensión entre ambos culmine con un correcto diagnóstico. Fue necesaria la intervención de un intérprete , a la vez médico para obtener información que finalmente fue crítica en el desenlace del caso.
Por ahora, nuestro país no tiene niveles masivos de inmigración como los EEUU donde esta historia se desarrolló, pero hay que considerar que los resultados de la globalización, especialmente en los grandes centros urbanos nos van a exponer cada vez mas a las barreras linguísticas para lo que debemos estar preparados.



From the Department of Medicine, University of Utah, Salt Lake City the Department of Veterans Affairs